巨噬細胞活化症是什麼？

巨噬細胞活化症的概述

從1985年Hadchouel M.首次提出巨噬細胞活化症候群後，這種疾病被定義為次發型噬血球性淋巴組織球增生症。與之相關的自體免疫疾病中，系統性幼年型關節炎為最常見的形式。該病的病理機制涉及自然殺手細胞及T細胞的免疫缺陷，這導致無法有效清除或制約過度活化的免疫細胞，進而引發全身的免疫激活反應。此症狀表現為發燒、出血傾向、血球減少以及中樞神經系統的相關症狀等問題。